皮肌炎是什么病

皮肌炎是一种皮肤和肌肉弥漫性炎症性疾病。皮肌炎与系统性红斑狼疮和硬皮病有许多共同的临床症状和免疫异常。主要表现为皮肤肌肉均有炎症、皮肤红斑、肌肉乏力、疼痛、肿胀、活动障碍等等症状。主要分布在面部上半部，特别是眼睑、额部、上颊部，以眼眶周围为主。也可见于胸部、膝肘关节和四肢大小关节。发作不分人群，以儿童尤多，大多患者都是从儿童期开始伴随此病直至很多年月，女性的发病率比男性高两倍。

皮损大多以眼睑为中心，颜色呈紫红色，有不同程度的水肿性红斑，这种症状对于皮肌炎的分辨有很多的作用。在初起的时候，患者常有疲劳的现象或感冒史。在早期病情较轻的患者，仅在眼周围出现类似光线性皮炎样的红斑，略带紫红色，或仅在眼睑周围轻度水肿，表面潮红，容易被误诊为日光性皮炎、脂溢性皮炎或接触性皮炎。红斑有时候会融合成蝴蝶形，很像系统性红斑狼疮。

皮损处干燥，在红斑上面覆盖有糠秕样鳞屑，通常无瘙痒疼痛等自觉症状。有的皮肌炎患者身体多毛发、色素沉着、色素减退、皮肤萎缩和毛细血管扩展等症状，可以有荨麻疹、多形红斑、结节性红斑、变应性皮肤血管炎等其他皮肤疾病的症状伴随。还有一种恶性红斑症状也是皮肌炎的皮肤主要损害之一，呈火红色红斑，红斑压制之退色，出现恶性红斑的时候，要警惕发生脏腑恶性肿瘤，尤其注意鼻咽癌。

有一些皮肌炎患者，病情发展到一定程度的时候，会发生皮肤硬化的现象。初现时，手指发凉，皮肤苍白，发僵，手指不灵活，伴有麻木刺痛的感觉，继而颜色加深，呈深红色或青紫色，之后皮肤颜色又变浅，呈弥漫性潮红，肌肉出现跳动感，最后恢复正常。此种现象可以反复发生，最终导致肌肤溃疡、萎缩、硬化、坏死。这种情况被称为硬化性皮肌炎。

皮肌炎可以累及所有横纹肌肉和部分平滑肌。受累的肌肉一般是对称分布，四肢近端肌先受累，之后再累及其他肌肉，偶尔可局限在某一个肌肉群或是单独的一块肌肉。最常侵犯的是肩胛带肌、四肢近端肌群、颈部肌群。肌肉无力是最主要症状，开始仅表现为动作时无力，继而肌肉力量下降，动作困难，活动受限制，最常见是举手、下蹲、上楼困难。根据所累及的肌肉不一样，可以分别出现不用的症状，如：抬头困难、吞咽困难、声嘶、呼吸困难、大小便失禁、心力衰竭等症状。肌肉还会出现压痛感，起初痛感并不明显，只是在受压时或活动时有不同程度的痛感，但有时也会有自发性疼痛。皮肌炎的肌肉痛和系统性红斑狼疮的肌肉痛，关节痛比较相似。

此外，患者还会伴有不同程度的发热、消瘦、贫血、关节痛等症状。还可以发生肺炎，以咳和呼吸困难为主要肺炎症状。在咽喉部位的肌肉或食管被累及，可以导致吸入性肺炎。心肌受累的时候，可以有心律失常，心房颤抖，心跳过快等心脏疾病。